Definition
Eine angeborene Einengung der Aorta am Isthmus, also am Übergang des Aortenbogens in die Aorta descendens, unmittelbar distal des Abgangs der linken Arteria subclavia nahe der Einmündung des Ductus arteriosus.
Klinik
Charakteristisch ist die obere Einflussstauung mit Hypertonie an den Armen bei niedrigem Druck an den Beinen. Die Femoralispulse sind abgeschwächt oder fehlen und kommen verzögert nach dem Radialispuls. Erwachsene fallen durch therapieresistente Hypertonie, Kopfschmerzen, Nasenbluten und kalte Beine mit Claudicatio auf. Beim Neugeborenen mit kritischer Stenose kommt es nach Verschluss des Ductus zur akuten Herzinsuffizienz und zum Schock.
Diagnostik
Blutdruckmessung an allen vier Extremitäten, Echokardiographie mit Gradientenbestimmung, MR- oder CT-Angiographie. Im Röntgenthorax finden sich Rippenusuren durch erweiterte Interkostalkollateralen und das Dreier-Zeichen der Aortenkontur.
Therapie
Beim Neugeborenen Offenhalten des Ductus mit Prostaglandin E1 und operative Korrektur. Jenseits des Säuglingsalters Ballondilatation mit Stentimplantation oder Resektion mit End-zu-End-Anastomose.
Merke
Häufig kombiniert mit einer bikuspiden Aortenklappe und beim Turner-Syndrom. Jede therapieresistente Hypertonie beim jungen Menschen erfordert das Tasten der Leistenpulse.